Множественная эндокринная неоплазия тип 2А (МЭН 2А) – наследственное заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования. Частота встречаемости 1 на 40000 чел. Проявляется развитием опухолей эндокринных желез, таких как медуллярный рак щитовидной железы, феохромоцитомой, а также первичным гиперпаратиреозом. МЭН 2А при беременности встречается очень редко. В литературе описано только 29 случаев. Наличие феохромоцитомы является редкой причиной гипертензии во время беременности, с частотой 0,007% (на все случаи беременности). Это имеет серьезные последствия, как для матери, так и для плода.

Мы приводим клинический случай: женщина 22 г., европеоидной расы, первобеременная, синдром МЭН 2А был поставлен в анамнезе. В детстве выполнена тиреоидэктомия по поводу медуллярного рака щитовидной железы, в 19 лет – удалена феохромоцитома слева. Был обнаружен рецидив феохромоцитомы в правом надпочечнике на 16 неделе беременности, артериальное давление при этом было в норме. Действие катехоламинов было блокировано феноксибензамином. Беременность протекала без особенностей, родоразрешение – путем плановой операции кесарева сечения в 36 недель беременности. На 6 неделе после родов была выполнена лапароскопическая адреналэктомия справа, с последующим пожизненным назначением заместительной терапией кортикостероидами.

Ключевые слова:

Множественная эндокринная неоплазия; феноксибензамин; феохромацитома; беременность

Recurrence of phaeochromocytoma in pregnancy in a patient with multiple endocrine neoplasia 2A: a case report and review of literature.
Tingi E1, Kyriacou A2,3, Verghese L4.
Gynecol Endocrinol. 2016 Nov 3:1-6. [Epub ahead of print]
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27808580