Актуальность:
Женщины с синдромом Шерешевского-Тернера имеют гипергонадотропный гипогонадизм, приводящий к дефициту секреции половых гормонов. Как следствие, женщины с синдромом Шерешевского-Тернера получают лечение эстрогенами с 12 лет, а позже в сочетании с прогестероном. Однако применению андрогенов уделялось меньше внимания.

Цель исследования:
Оценить уровень половых гормонов у женщин с синдромом Шерешевского-Тернера, как получающих, так и не получающих заместительную гормональную терапию (ЗГТ), и исследовать влияние ЗГТ на уровень половых гормонов.

Дизайн и участники:
С августа 2003 по февраль 2010 г.г. 99 пациенток  с синдромом Шерешевского-Тернера были три раза обследованы. Семнадцать женщин с синдромом Шерешевского-Тернера были потеряны во время наблюдения. Контрольная группа I состояла из 68 здоровых женщин сопоставимых по возрасту, обследование которых было один раз в течение этого периода. Контрольная группа II  состояла из 28 молодых женщин с эуменореей, у которых 9 раз брали пробы в течение одного и того же менструального цикла.

Место проведения:
Клиника Орхусского университета (Дания).

Основные изучаемые результаты:
Концентрации фолликулостимулирующего гормона (ФСГ), лютеинизирующего гормона (ЛГ), 17β-эстрадиола, эстрона сульфата, ДГЭАС, тестостерона, индекса свободных андрогенов, андростендиона, 17-ОН-прогестерона и глобулина, связывающего половые гормоны (ГСПГ) в сыворотке крови.

Результаты:
Концентрация всех андрогенов, 17-ОН-прогестерона и ГСПГ были на 30-50% ниже у женщин с синдромом Шерешевского-Тернера по сравнению с женщинами контрольной группой (р<0,01). Концентрация ФСГ, ЛГ и эстрона сульфата были более чем в два раза выше у женщин с синдромом Шерешевского-Тернера по сравнению с пациентками контрольной группой (р<0,02). Используя анализ основных компонентов, мы описываем положительную корреляцию при применении ЗГТ женщинами с синдромом Шерешевского-Тернера с повышенными уровнями ГСПГ и сниженными уровнями андрогенов.

Заключение:
Профиль половых гормонов при синдроме Шерешевского-Тернера выявляет картину дефицита андрогенов, усугубляемую ЗГТ. Обычная ЗГТ не нормализует уровень эстрадиола при синдроме Шерешевского-Тернера.

Ключевые слова:
Синдром Шерешевского-Тернера; андрогены; эстрогены; половые гормоны

Women with Turner syndrome are both estrogen and androgen deficient - the impact of hormone replacement therapy

Mette Hansen Viuff, Jesper Just , Sara Brun, Tine Vrist Dam, Mette Hansen, Lars Melgaard, David M Hougaard, Michael Lappe, Claus Højbjerg Gravholt
J Clin Endocrinol Metab. 2022 Mar 18.
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/35302622/