Введение:

Существует неудовлетворенная потребность, чтобы охарактеризовать методы диагностики и ведения пациентов с неклассифицированным нарушением свертываемости крови (ННСК).

Методы:

Был выполнен ретроспективный обзор пациентов, получавших лечение с ННСК в нашем медицинском учреждение. Оценка включала выполнение ротационной тромбоэластометрии (ROTEM) и генерации тромбина (ГТ).

Результаты:

Всего было 124 пациента; из них - 91% - женщины. Средний возраст на момент манифестирования составил 38,3 года. Средняя оценка кровотечения составила 8,8 (стандартное отклонение [SD] 3,8); 6,6 - у мужчин (SD 1,4) и 9,7 - у женщин (SD 3,3), что достоверно отличалось (р<0,05). У женщин после коррекции показателя на меноррагию и послеродовое кровотечение средний балл составил 6,4; достоверных отличий с показателями у мужчин не было (р=0,11). У 23% пациентов была выполнена гемотрансфузия, 61% женщин было выполнено лечение по поводу меноррагии и 17% - по поводу носового кровотечения. Тромбоксан и десмопрессин были эффективны в предотвращении кровотечения во время выполнения 69 манипуляций и 13 родах. При анализе ГТ у 26% пациентов было выявлено удлинение времени достижения пика, у 19% - снижение эндогенного тромбинового потенциала, однако диагностической картины не было. При анализе ROTEM (NATEM) не было выявлено специфических особенностей пациентов; у 9% было увеличенное время свертывания крови или максимальный лизис. Результаты анализов, выполненные с помощью тромбогеномного теста, были нормальными у 45 обследованных пациентов.

Заключение:

Мы предоставляем данные, которые показывают, что показатель оценки кровотечения смещен в сторону гинекологического кровотечения, но который остается повышенным, даже когда вычитаются баллы, характеризующие кровотечение. Транексамовая кислота и десмопрессин эффективны в качестве гемостатической профилактики, но существует острая необходимость в клинических исследованиях. В заключении мы описываем использование оценки кровотечения у этих пациентов и фенотип, диагностику (в том числе выполнение тромбогеномного теста) и ведение с практическими рекомендациями.

Ключевые слова:

Нарушение свертываемости крови; оценка кровотечения; генерация тромбина; неклассифицированные нарушения свертываемости крови; эластограмма

Characterization of a large cohort of patients with unclassified bleeding disorder; clinical features, management of haemostatic challenges and use of global haemostatic assessment with proposed recommendations for diagnosis and treatment.

MacDonald S¹, Wright A², Beuche F³, Downes K^4,5,6, Besser M¹, Symington E¹, Kelly A¹, Thomas W¹.
Int J Lab Hematol. 2019 Nov 20. doi: 10.1111/ijlh.13124. [Epub ahead of print]
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/31747136