Актульность. Пентада Кантрелла – редкий комбинированный порок развития, представленный пятью признаками: торакоабдоминальным дефектом передней брюшной стенки, дефектами нижней части грудины, передней части диафрагмы и диафрагмального перикарда, а также врожденными аномалиями сердца. Прогноз неблагоприятный. Заболевание может быть диагностировано уже в первом триместре беременности. Исходы и врачебная тактика определяются характером кардиального порока и тяжестью внесердечных аномалий.

Описание. Мы представляем случай трехмесячной выживаемости ребенка из двойни с полной формой пентады Кантрелла. У ребенка при осмотре визуализировался большой дефект передней брюшной стенки, прикрытый тонкими оболочками. Супраумбиликально определялись сокращения эктопированного сердца. Имели место челюстно-лицевые деформации по типу «заячьей губы» и «волчьей пасти». Выражена общая мышечная гипотония. Наличие у ребенка сложного порока сердца явилось противопоказанием к выполнению хирургической коррекции омфалоцеле. В связи с этим была предпринята попытка частичного погружения эвентрированных органов в брюшную полость терапевтическими методами – омфалоцеле с рождения фиксировано за пуповину вертикально (рис. 1 см. на вклейке). В 3 месяца ребенок выписан домой при стабильных показателях гемодинамики с применением кислородного концентратора.

Заключение. В случае рождения ребенка с пентадой Кантрелла тактика и стратегия должны основываться на стабилизации гемодинамических показателей и подготовке к дальнейшему оперативному лечению с использованием современных принципов лечения и выхаживания.

Ключевые слова: омфалоцеле, эктопия сердца, пентада Кантрелла

Ашерова-Юшкова Д.В., Краснова Л.А., Яснева Т.З., Кочешков С.Н., Лященко А.Ю., Чапарова Т.В., Городова Е.В., Шмелева А.А., Баданина Ю.С., Протасова М.О.
ГБУЗ Ярославской области «Областной перинатальный центр», Ярославль; ФГБУ Научный центр акушерства, гинекологии и перинатологии им. академика В.И. Кулакова Минздрава России, Москва