ОПРЕДЕЛЕНИЕ

Влагалище — это нижняя часть генитального тракта между гименальным кольцом (уровень девственной плевы) и шейкой матки, которое покрыто неорогевающим плоским эпителием.

При эмбриологическом развитии влагалище, как и шейка матки формируются из урогенитального синуса, поэтому патология шейки матки и влагалища имеют общие этиологию и патогенез.

Опухоли эпителиального происхождения являются самыми распространёнными опухолями влагалища и составляют около 80% с плоскоклеточным строением, то есть возникающие из покровного плоского эпителия влагалища женщины. До 10% опухолей представлены аденокарциномой (железистый эпителий) и светлоклеточным раком, а оставшиеся 10% редкие формы рака (саркома, карциносаркома, гематолимфоидные опухоли, вагинальная меланома, рак рубца после эпизиотомии).

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Первичные злокачественные новообразования влагалища не превышают 3% среди всех видов опухолей женских половых органов. Частота диагностируемого первичного рака влагалища в РФ в 2017 году составила 505 новых случаев, т.е. показатель заболеваемости составил 0,35 на 100 тыс. женского населения. Классификация, предложенная FIGO (International Federation of Gynecology and Obstetrics) предполагает, что при распространении вглубь к шейке матке и достигая области наружного зева, опухоль классифицируется, как рак шейки матки. В то же время, когда опухоль поражает вульву и влагалище, то классифицируется, как рак вульвы. Поэтому истинная встречаемость рака первично возникающего во влагалище, вероятно, недооценена в полной мере. Карцинома эндометрия и хориокарцинома также метастазируют во влагалище, в то время как опухоли их мочевого пузыря и прямой кишки может при прорастании достигать влагалища, поражая его вторично.

Средний возраст пациенток с данным заболеванием 67 лет. Женщины с анамнезом лечения по поводу аногенитального рака, в особенности шейки матки, входят в группу высокого риска по данному виду заболевания. Исследования, включающие 341 пациентку с диагнозом рак влагалища, показали прямую зависимость заболевания от рака шейки матки, а, соответственно, и от ВПЧ (вирус папилломы человека), у молодых пациенток, у пациенток старшего возраста такой зависимости не наблюдалось. Было выдвинуто предположение, что лучевая терапия (при лечении рака шейки матки или эндометрия) может быть одним из провоцирующих факторов развития рака влагалища в будущем в группе пациенток молодого возраста, а также длительно воздействие раздражающих агентов на слизистую, например, при использовании пессариев.

ФАКТОРЫ РИСКА

В патогенезе рака влагалища возможную отрицательную роль играют следующие факторы:

• инфицирование женщины в течение жизни вирусом папилломы человека (при плоскоклеточном раке влагалища ВПЧ обнаруживается более чем в 60% наблюдений), вирусом простого герпеса 2-го типа и вирусом иммунодефицита человека с проявлением ВПЧ в виде остроконечных кондилом;
• постменопаузальная гипоэстрогения;
• тяжелые хронические сенильные кольпиты;
• инволютивные, дистрофические посткастрационные и возрастные процессы;
• хронические неспецифические вагиниты;
• канцерогенный эффект лучевой терапии (ЛТ), после сочетанной лучевой терапии рака шейки матки. Относительный риск развития рака влагалища в 300 раз больше, чем в популяции.

Таким образом следует рассматривать 3 наиболее вероятные причины: 1 Развитие злокачественной опухоли, обусловленной ВПЧ. 2 Радиоиндуцированные опухоли влагалища после ЛТ РШМ. 3 Метастатические опухоли (матка, яичники, др.).

СКРИНИНГ

Ввиду низкой встречаемости заболевания, общепринятых программ скрининга для рака влагалища не существует. Рутинное проведение цитологии не показало эффективности. Однако, у пациенток с тяжёлой дисплазией или раком шейки матки, необходимо проводить цитологическое тестирование после лечения в связи с повышенным риском развития плоскоклеточного рака влагалища.

СИМПТОМЫ

Большинство пациенток с карциномой влагалища отмечают кровянистые выделения из половых путей без каких- либо иных симптомов. Кровотечение обычно возникает в постменопаузальном периоде или же посткоитально (после полового акта). Большие рандомизированные исследования показали, что в 14% случае рак влагалища протекал бессимптомно и диагноз был выставлен при рутинном осмотре гинеколога в 7% или же по результатам цитологии в оставшихся 7%.

Симптомы могут зависеть от локализации первичной опухоли. Поражая переднюю стенку слагалища жалобы могут быть связаны с нарушениями мочеиспускания, в то время как локализуюсь на задней стенке проявлениями могут быть в виде тенезмов (боли в области прямой кишки и ануса).

Подавляющее большинство опухолей возникает в верхней трети влагалища, в его сводах или на задней стенке. Микроскопически опухоль склонна к экзофитному росту в виду полиповидных разрастаний. При прогрессировании возникают изъязвления слизистой с кровотечением.

ДИАГНОСТИКА и СТАДИРОВАНИЕ

Постановка диагноза требует взятия биопсии, которая может быть проведена уже на этапе осмотра без анестезии.

В случае изменений в цитологии при отсутствии клинических данных за опухоль или преканцероз, необходимо тщательное проведение и кольпоскопии. В случае пациенток после предшествующей гистерэктомии и наличием изменений слизистой по данным колькоскопии в куполе влвгалища необходимо провести полное резецирование купола влагалища для тщательного гистологического исследования.

Для стадирования рака влагалища используется система TNM (primary tumor [T], regional lymph nodes [N], distant metastases [M]) 8-го пересмотра 2017 года и FIGO 2009 года (International Federation of Gynecology and Obstetrics). С целью адекватного определения стадии заболевания рекомендовано проведение не только базового спектра обследования, включающего гинекологический осмотр, цистоскопию и колоноскопию, но и использование методов лучевой диагностики, КТ или МРТ для получения полной картины не только в месте первичной опухоли и малом тазу, но брюшной полости, печени, забрюшинных лифатических узлов, а также мочевыводящих путей.

Стадирование рака влагалища по TNM (8-е издание, 2017 г.) и FIGO (2009 г.).

*Наличия буллезного отека недостаточно, чтобы отнести опухоль к категории Т4

Критерии TNM для определения стадии рака влагалища

Примечание. В стадию III включают также опухоли, поражающие лобковый симфиз.

N – регионарные лимфатические узлы (ЛУ)
N – регионарные ЛУ не могут быть оценены
Nх – нет метастазов в регионарных ЛУ
Nо – есть метастаз в регионарном ЛУ
М – отдаленные метастазы
Мо – нет отдаленных метастазов
М1 – есть отдаленный метастаз

ПУТИ РАСПРОСТРАНЕНИЯ ОПУХОЛЕВОГО ПРОЦЕССА (метастазирование)

Распространение идёт по трём путям. Первый это прямой (имплатнационный или «per continuitatem»), когда опухоль прорастает в близлежащие органы и ткани. В случае с раком влагалища речь идёт прямой кишке, мочевом пузыря, стенки малого таза, кости таза. Второй путь это лимфогенный в тазовые, а позже и парааотральные лимфатические узлы, причём регион поражения лимфатических узлов зависит от локализации первичной опухоли. При наличии опухоли в нижней трети влагалища первыми на пути распространения являются паховые лимфоузлы. Третий путь гематогенный (по кровеносным сосудам) – в отдалённые органы (лёгкие, печень и кости).

ЛЕЧЕНИЕ

Близость влагалища к прямой кишке, мочевому пузырю и мочеиспускательному каналу ограничивает дозу облучения, которое может быть проведено, а также ограничивает границы резекции при хирургическом лечении. Более того, для большинства пациенток сохранение функции влагалища является важнейшим фактором при планировании тактики лечения.

Хирургическое лечение Оперативное лечение основано на том, чтобы его провести с достижением «чистых» краёв резекции, то есть без опухолевых клеток.

Хирургическое лечение может быть выполнено в следующих случаях: 1 При I стадии при поражении задней стенки верхней трети влагалища. В данном случае объёмом оперативного лечения является радикальная гистерэктомия (удаление матки и окружающих тканей- параметриев), частичная кольпэктомия (удаление части влагалища с опухолью) и удаление тазовых лимфоузлов. 2 В случае необходимости проведения лучевой терапии, у молодых пациенток, перед её проведением рекомендуется проведение операции по транспозиции яичников с целью выведения их из зоны облучения. 3 У пациентов в IVA стадии, когда имеется такое осложнение, как ректовагинальный или везиковагинальный свищ, тазовая экзэнтерация является методом выбора в лечении. 4 У пациентов с локализованным (солитарным) рецидивом заболевания хирургическая резекция также является единственным вариантом лечения.

Лучевая терапия- это метод выбора в подавляющем большинстве при лечении пациенток с раком влагалища. Оно представляет из себя сочетание телерадиотерапии и внутриполостной. Небольшие опухоли могут быть излечены при помощи брахитерапии, однако, в случаях более обширного поражения, лечение обычно начинается с 5,000 cGy внешним облучением для уменьшения опухоли и воздействия на тазовые лимфатические узлы и продолжается уже внутриполостным методом облучения. Также используется сочетание химиотерапии и лучевой.

Осложнения после проведенного курса терапии связаны, как правило, с нарушениями функции прилежащих органов, прямой кишки, мочевого пузыря, мочеиспускательного канала, в 13-19% случаев вплоть до полной утраты их функций, что безусловно имеет тяжёлые последствия для качества жизни пациентов. Менее серьёзные осложнения — это циститы и проктиты после лучевой терапии, ректовагинальные и везиковагинальные свищи, стриктуры прямой кишки.

ПРОГНОЗ

Пятилетняя выживаемость при раке влагалища составляет около 77%, 52%, 42%, 20%, 12% при стадиях заболевания I, II, III, IVA, IVB соответственно.

НАБЛЮДЕНИЕ

После лечения по поводу рака влагалища рекомендовано наблюдение с интервалом в 6 месяцев в течение пяти лет. В случае подозрения на рецидив, либо появлении симптомов (кровянистые выделения из половых путей, жалобы со стороны выделительной или пищеварительной систем) необходимо провести тщательное обследование, включая цитологическую / гистологическую верификацию.

Березовский Денис Михайлович.
Акушер-гинеколог, Онкогинеколог
Ильинская больница, г. Москва.
EBCOG (European Board College Obstetrics & Gynecology)