Эпидемиология и разновидности

Рак вульвы занимает четвёртое место и составляет приблизительно 5 % всех злокачественных новообразований женского генитально тракта. Во всём мире ежегодно диагностируется 27000 новых случаев рака вульвы.

По гистологическому типу его можно разделить на два типа: эпителиальный (плоскоклеточный, аденокарцинома, включающая болезнь Паджета, базалиому и нейроэндокринный тип) и неэпителиальный (саркома, меланома).

Наиболее часто встречающейся, как и при раке шейки матки, является плоскоклеточный вариант эпителиального рака наружных половых органов, составляя 90% от общего числа, чаще всего возникает у пациенток старшей возрастной группы, с самыми высокими показателями в возрасте от 65 до 85 лет и старше, как правило на фоне хронических процессов, таких как склерозирующий лишай (lichen sclerosus) и вульварная дисплазия (VIN). Вторым по распространенности в группе плоскоклеточных раков является базалиома. Встречается у пациенток моложе, ассоциирован с ВПЧ (вирус папилломы человека), а это означает, что вакцинация девочек против ВПЧ в будущем поможет справиться не только с раком шейки матки, но и снизить заболеваемость раком вульвы.

Факторы риска

Возраст. Как уже выше отмечалось, поражает пациенток в среднем старше 65 лет, и практически не встречается у молодой группы моложе 25 лет.

Склерозирующий лишай. Это хроническое воспалительное заболевание вульвы, ассоциированное с развитием рака. Точно механизм канцерогенеза не изучен, но в более чем 60% случаев злокачественных новообразований вульвы имеет место данный вид хронического воспаления.

ВПЧ. И здесь речь идёт не о наличии ВПЧ инфекции как таковой, а именно 16, 18 и 33 её типе.

Наследственность. Также в последние годы появились исследования доказывающие наследственный характер у ВПЧ ассоциированного рака вульвы вследствие полиморфизма генов отвечающих за иммунный ответ, что препятствует адекватной защите организма от вируса.

К другим факторам риска можно отнести наличие у пациента ВИЧ (вирус иммунодефицита человека), аутоиммунных заболеваний (системная красная волчанка, псориаз), а также курение.

Признаки заболевания

Рак наружных половых органов проявляется наличием опухоли (или опухолевидных разрастаний) с нарушением кожного покрова и появлением язв, иногда кровянистым или серозно- слизистым отделяемым с неприятным запахом. Данные жалобы порой носят довольно длительный характер. Во время осмотра оценивается распространение процесса на область влагалища, мочеиспускательного канала и ануса. Паховую область следует пальпировать на предмет увеличения лимфатических узлов. В случае необходимости может быть взята биопсия опухоли под местной анестезией. Компьютерная томография или МРТ дают нам дополнительную информацию о состоянии паховых и тазовых лимфоузлов, а рентген грудной клетки - о наличии отдалённых метастазов, от полученных данных будет зависеть дальнейшее лечение.

Профилактика

Первичная. Это всемирное вакцинирование против ВПЧ, что помогло бы снизить риск рака вульвы на 25%. И вторичная. Это лечение предраковых состояний, таких как вульварная дисплазия (VIN) и склерозирующий лишай.

Лечение

• Хирургическое. Основой лечения является хирургическое удаление первичной опухоли в сочетании с оценкой пахово-бедренных лимфатических узлов, которая выполняется через отдельные разрезы в паху. Проводится широкое иссечение первичной опухоли с целью достижения свободного края не менее 1 см, чтобы снизить риск локального рецидива. Радикальная вульвэктомия, ановульвэктомия и задняя экзентерация в настоящее время встречаются редко, но они по- прежнему играют роль в лечении опухолей больших размеров и мультифокальных поражений. Оценка пахово-бедренных лимфатических узлов проводится всегда, за исключением Ia стадии, где риск метастазов незначителен. Предпочтение отдаётся определению и удалению так называемых «сторожевых» лимфоузлов, что значительно снижает риски послеоперационных осложнений в сравнении с систематической лимфаденэктомией, но только у опухолей диаметром менее 4 см.
• Лучевая терапия. Адъювантная (послеоперационная). Применяется в случае подтверждения лимфогенного распространения процесса по данным гистологического исследования удалённых лимфоузлов и применяется на паховую и тазовую область. Также лучевая терапия оправдана, когда пределы иссечения считаются недостаточными.
• Радикальная (без предшествующего хирургического удаления опухоли). Используется, когда хирургическое вмешательство не представляется возможным, и может сочетаться с химиотерапией.
• Химиотерапия или комбинированная химиолучевая терапия используется для уменьшения размера опухоли, чтобы избежать обширного хирургического вмешательства.

Паллиативное лечение

Любой из вышеперечисленных методов может использоваться для симптоматического лечения запущенных форм или рецидива заболевания.

Прогноз и наблюдение. 5ти летняя выживаемость пациенток с раком вульвы снижается соответственно стадии заболевания и если на первой и второй стадии это 79% и 59% соответственно, то на третьей и четвёртой 43% и 13%.

Целью динамического наблюдения пациенток после проведенного лечения является своевременное выявление и решение рецидива, что значительно повышает шансы на длительную ремиссию.

Березовский Денис Михайлович.
Акушер-гинеколог, Онкогинеколог
Ильинская больница, г. Москва.
EBCOG (European Board College Obstetrics & Gynecology)