Характеристика большой когорты пациентов с неклассифицированным нарушением свертываемости крови: клинические особенности, коррекция проблем гемостаза и использование глобальной оценки гемостаза с предлагаемыми рекомендациями по диагностике и лечению
![Характеристика большой когорты пациентов с неклассифицированным нарушением свертываемости крови: клинические особенности, коррекция проблем гемостаза и использование глобальной оценки гемостаза с предлагаемыми рекомендациями по диагностике и лечению](https://g-academy.ru/sites/default/files/styles/large/public/18-12-19-292862.jpg?itok=XlpjG8yd)
Введение:
Существует неудовлетворенная потребность, чтобы охарактеризовать методы диагностики и ведения пациентов с неклассифицированным нарушением свертываемости крови (ННСК).
Методы:
Был выполнен ретроспективный обзор пациентов, получавших лечение с ННСК в нашем медицинском учреждение. Оценка включала выполнение ротационной тромбоэластометрии (ROTEM) и генерации тромбина (ГТ).
Результаты:
Всего было 124 пациента; из них - 91% - женщины. Средний возраст на момент манифестирования составил 38,3 года. Средняя оценка кровотечения составила 8,8 (стандартное отклонение [SD] 3,8); 6,6 - у мужчин (SD 1,4) и 9,7 - у женщин (SD 3,3), что достоверно отличалось (р<0,05). У женщин после коррекции показателя на меноррагию и послеродовое кровотечение средний балл составил 6,4; достоверных отличий с показателями у мужчин не было (р=0,11). У 23% пациентов была выполнена гемотрансфузия, 61% женщин было выполнено лечение по поводу меноррагии и 17% - по поводу носового кровотечения. Тромбоксан и десмопрессин были эффективны в предотвращении кровотечения во время выполнения 69 манипуляций и 13 родах. При анализе ГТ у 26% пациентов было выявлено удлинение времени достижения пика, у 19% - снижение эндогенного тромбинового потенциала, однако диагностической картины не было. При анализе ROTEM (NATEM) не было выявлено специфических особенностей пациентов; у 9% было увеличенное время свертывания крови или максимальный лизис. Результаты анализов, выполненные с помощью тромбогеномного теста, были нормальными у 45 обследованных пациентов.
Заключение:
Мы предоставляем данные, которые показывают, что показатель оценки кровотечения смещен в сторону гинекологического кровотечения, но который остается повышенным, даже когда вычитаются баллы, характеризующие кровотечение. Транексамовая кислота и десмопрессин эффективны в качестве гемостатической профилактики, но существует острая необходимость в клинических исследованиях. В заключении мы описываем использование оценки кровотечения у этих пациентов и фенотип, диагностику (в том числе выполнение тромбогеномного теста) и ведение с практическими рекомендациями.
Ключевые слова:
Нарушение свертываемости крови; оценка кровотечения; генерация тромбина; неклассифицированные нарушения свертываемости крови; эластограмма
Characterization of a large cohort of patients with unclassified bleeding disorder; clinical features, management of haemostatic challenges and use of global haemostatic assessment with proposed recommendations for diagnosis and treatment.
MacDonald S1, Wright A2, Beuche F3, Downes K4,5,6, Besser M1, Symington E1, Kelly A1, Thomas W1.
Int J Lab Hematol. 2019 Nov 20. doi: 10.1111/ijlh.13124. [Epub ahead of print]
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/31747136